自身免疫性疾病的临床特点(自身免疫性疾病的诊断原则)

计划参加2022年考研的考生已经开始准备考试，但回顾自己所学的医学知识，需要复习的教材还有很多，考点也到处都是。下面小编整理了2022年西医综合复习知识点：自身免疫性疾病，供大家参考。

1. 概念

是指机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞破坏、损害自身组织和细胞成分，导致组织损伤和器官功能障碍的原发性免疫疾病。

2.发病机制

免疫耐受的终止和破坏是潜在的机制。

1. 免疫耐受丧失和隐性抗原暴露可导致免疫耐受丧失的情况如下。

(1)避免TH细胞耐受：自身免疫性溶血性贫血。

(2)交叉免疫反应：风湿性心肌炎。

(3) TS细胞和TH细胞功能失衡： 如果TS细胞功能过低或TH细胞功能过高，则可能产生多种自身抗体。

(4)隐性抗原释放： 一只眼球外伤后，可导致两只眼球出现交感性眼炎。

2.遗传因素：家族史、易感性；与HLA相关，尤其是II类抗原。

3、微生物因素：由某些微生物（EB病毒、逆转录病毒、病毒等）感染引起。

3.系统性红斑狼疮

(一)病因及发病机制

1.发病原因尚不清楚，但已知免疫耐受的终止和破坏导致自身抗体大量产生是发病的根本原因。另外，B细胞过度活跃也是本病的基础。

95%的患者有抗核抗体(2000X150)。抗核抗体分为四类：抗DNA抗体；抗组蛋白抗体；抗RNA-非组蛋白蛋白抗体；和抗核仁抗原抗体（2002A36）。

2. 组织损伤机制

（1）免疫复合物介导的内脏病变（III型过敏）（2013A51）: 主要是DNA-抗DNA复合物引起的血管和肾小球病变。

(2)特异性抗红细胞、粒细胞等自身抗体可通过II型过敏反应引起全血细胞减少。

(3)抗核抗体本身无毒，但会攻击变形或细胞膜受损的细胞。其机制是与细胞核接触，使细胞核膨胀成均质片，并被挤出细胞体外，形成狼疮小体（苏木精小体）。狼疮小体是诊断SLE的特征性依据，对中性粒细胞和巨噬细胞具有趋化作用。狼疮细胞是吞噬狼疮体的细胞。

(二)病理变化

1.基本病变为急性坏死性小动脉和动脉炎，最常见于皮肤和肌肉。活动期表现为血管壁纤维蛋白样坏死(2016A47)。慢性期血管壁纤维化明显。

2.皮肤损害最典型的是面部蝴蝶状红斑，也可累及躯干和四肢。水肿发生在表皮与真皮交界处，真皮内基底膜、小动脉壁、胶原纤维可发生纤维蛋白样坏死。免疫荧光证实真皮与表皮交界处有IgG、IgM、C3沉积(2004A46、2011A49)，形成颗粒或块状荧光带，称为“狼疮带”，对该病具有诊断意义。

3.各种组织学类型的肾损害原发性肾小球肾炎均可出现狼疮性肾炎。常见系膜增生型、局灶型、膜型和弥漫增生型，后期可发展为硬化型。肾小球肾炎。其中，弥漫增殖性狼疮性肾炎内皮下大量免疫复合物沉积是SLE急性期的特征性病变。苏木精小体的出现具有明确的诊断意义(2000X150,2005A50)(2014A49)。肾衰竭是患者死亡的主要原因。

4.心脏病表现为心脏瓣膜非细菌性疣状心内膜炎（Libman-Sacks血栓性心内膜炎），赘生物常累及二尖瓣或三尖瓣。赘生物为附壁血栓，主要由浅红色无结构分枝或不规则珊瑚状血小板小梁和小梁间纤维蛋白网状填充的红细胞组成(2017A40)。

5.关节病变：滑膜充血、水肿，单核细胞和淋巴细胞浸润，紧邻上皮的浅表结缔组织出现局灶性纤维蛋白样坏死，很少引起关节畸形。

6.脾脏：稍肿大，滤泡增生常见。最显着的变化是小动脉周围纤维化，形成洋葱皮状结构。

7.其他：可出现肺纤维化和肝汇管区非特异性炎症。

4.类风湿性关节炎

类风湿性关节炎是一种慢性全身性自身免疫性疾病，其特征为多发性、对称性增生性滑膜炎。

(一)病因及发病机制

(1)滑膜病变内的浸润淋巴细胞(2015A49)大多为活化的CD4+TH细胞，可导致滑膜和关节软骨的破坏。

(2)某些微生物(EB病毒、逆转录病毒等)感染可引起交叉免疫反应，引起关节炎。

(3)近80%的患者存在针对IgG分子Fc片段的自身抗体，即类风湿因子(RF)(2006A49)，可存在于血清或滑液中。血清中RF的主要成分是IgM，另外还有IgG、IgA和IgE。 RF与疾病的严重程度一致，可作为临床诊断和预后的重要指标。滑液中的IgG型RF可形成免疫复合物，并通过III型过敏反应引起组织损伤。

(二)病理变化

1、最常受关节病影响的关节是手脚的小关节，多为多发且对称。

受累关节表现为慢性滑膜炎： 滑膜细胞增生肥大，为慢性增生性炎症（2010A46）； 大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润滑膜下结缔组织，常形成淋巴滤泡； 血管增生明显（2017X152）； 滑膜处于高度血管化状态，炎症细胞浸润、增殖，覆盖关节软骨表面，形成血管翳。随着血管翳逐渐向心拉伸并覆盖整个关节软骨表面，关节软骨受到严重破坏，最终血管翳充满关节腔，引起纤维化和钙化，造成永久性关节强直和畸形。

2.关节以外的病变

(1)类风湿结节有一定的特点，主要发生在皮肤上，其次是肺、脾、心包、主动脉和心脏瓣膜。显微镜下可见结节中心为大面积纤维蛋白样坏死，周围为上皮细胞，外围为肉芽组织。

(2)1/4的患者可出现类风湿性皮下结节。

(3)动脉可发生急性坏死性动脉炎。

(4)浆膜受累可导致胸膜炎或心包炎。

风湿病是一种与A B 族溶血性链球菌感染相关的过敏性疾病。最具诊断性的病变是阿肖夫小体（2013B133），心脏病变最严重（2013B134）。风湿热的主要病变发生在结缔组织的胶原纤维，全身各器官均可受到影响。阿绍夫小体（2016X168）可出现在风湿性心肌炎、皮下结节、风湿性动脉炎病变中。

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