急性白血病题目(急性白血病的临床病例分析)

2016年西医综合考研：急性白血病分析

急性白血病（AL）是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。发病时，骨髓中异常原始细胞和未成熟细胞（白血病细胞）大量增殖，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各器官，抑制正常造血功能。主要表现为贫血、出血、感染、浸润。

【分类】

国际通用的法国、美国和英国（FAB）分类将AL分为两类：ALL和ANLL（或急性髓系白血病，AML）。这两个类别进一步分为各种亚型。

AML分为以下8种类型：

M0（急性髓系白血病，微分化型）。

M1（急性粒细胞白血病未分化型）。

M2（部分分化急性髓系白血病）。

M3（急性早幼粒细胞白血病）以骨髓中粒化增多的早幼粒细胞为主。

M4（急性粒单核细胞白血病）中，骨髓中的母细胞占NEC的30%以上，粒细胞各期占30%80%，单核细胞各期占20%。

M5（急性单核细胞白血病）：原代单核细胞、幼年单核细胞和骨髓NEC单核细胞80%。

ALL分为以下3种类型：

L1原始细胞和幼淋巴细胞主要是小细胞（直径12m）。

L2原始细胞和幼淋巴细胞主要是大细胞（直径12m）。

L3（Burkitt型）：原始细胞和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小比较一致，细胞内空泡明显，胞质嗜碱性，染色较深。

[临床表现]

1、抑制正常骨髓造血功能

(1)贫血。

(2)发热常提示继发感染。最常见的致病菌是革兰氏阴性杆菌，如肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌和产气杆菌。

(3)出血身体各部位均可发生出血，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多最为常见。 M3容易并发凝血异常，引起全身大范围出血。

2、白血病细胞增殖和浸润的表现

(1)淋巴结、肝、脾肿大。淋巴结肿大在ALL 中更为常见。

(2)骨骼和关节：胸骨下段常有局部压痛。

(3)眼粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色肿瘤常累及骨膜。它最常见于眼眶区域，可导致眼球突出、复视或失明。

(4)口腔和皮肤AL，特别是M4和M5，可因白血病细胞浸润而引起牙龈增生、肿胀。

(5)中枢神经系统白血病(CNSL) CNSL可发生在疾病的各个阶段，但常发生在治疗后的缓解期。 ALL 是CNSL 的最常见原因，尤其是儿童。临床上，轻者表现为头痛、头晕，重者表现为头痛、头晕。患者可能会出现呕吐、颈部僵硬，甚至抽搐、昏迷等症状。

(6)睾丸：睾丸出现无痛性肿胀，多在一侧。另一侧也没有肿胀。然而，活检时经常发现白血病细胞浸润。睾丸白血病在ALL 化疗缓解后的幼儿和年轻人中更为常见。

【实验室检查】

1、血象上，多数患者白细胞增多，超过10109/L。约50%患者血小板低于60109/L，晚期血小板往往极低。

2.骨髓影像学检查是诊断AL的主要依据和必要检查。 FAB协作组提出母细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）30%作为AL的诊断标准。大多数情况下，骨髓中有明显增殖的有核细胞，主要是原始细胞，而较成熟的中间阶段的细胞则缺失，只剩下少量成熟的粒细胞，形成所谓的“空洞”现象。 Auer小体仅见于ANLL，具有独立的诊断意义。

3. 细胞化学最有价值的是过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色。

POX染色的急性颗粒原始细胞为(+)(+++)，急性颗粒为(-)(+)，急性淋巴细胞为(-)； NSE对急性颗粒染色（+），可被NaF抑制，而急性颗粒被NaF染色。白带增多和急性颗粒均为（-）。糖原染色（PAS）有助于区分红白血病和巨幼细胞性贫血，因为两者的红细胞均有巨幼细胞改变，但前者PAS反应常为强阳性，后者为阴性。

【对待】

(1)诱导缓解治疗的目标是使患者快速达到完全缓解(CR)。所谓CR是指白血病症状、体征消失，外周血中性粒细胞绝对值1.5109/L，血小板100109/L，白细胞分类中无白血病细胞。骨髓中幼粒细胞+早幼粒细胞（幼单核细胞+幼单核细胞或幼淋巴细胞+幼淋巴细胞）5%，无奥尔小体，红细胞、巨核细胞系列正常，无髓外白血病。

(2) ALL的治疗

诱导缓解治疗由长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案是急性淋巴细胞白血病诱导缓解的基本方案。 VCR的主要不良反应是周围神经炎和便秘。 VP加蒽环类药物（如柔红霉素、DNR）组成DVP方案，加L-天冬酰胺酶（L-ASP）为DVLP方案，也是推荐的AL1诱导方案。 DNR 药物具有心脏毒性作用。 L-ASP的主要不良反应是肝功能损害、胰腺炎、凝血因子和自身蛋白合成减少以及过敏反应。环磷酰胺（CTX）引起的不良反应是出血性膀胱炎，常用美司钠预防CTX引起的出血性膀胱炎。

预防和治疗CNSL可采用鞘内注射地塞米松、MTX（甲氨蝶呤）或/和Ara-C。

(3) AML的治疗

诱导缓解治疗DA（3+7）方案：DNR和Ara-C；国内采用HA方案诱导治疗AML，高三尖杉酯碱（H）和Ara-CAPL（M3）患者采用AT-RA（全反式维A酸）。

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