嗜铬细胞瘤主要临床表现(嗜铬细胞瘤的典型表现)

2016年西医结合考研：嗜铬细胞瘤详解

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。这种肿瘤持续或间歇性释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压以及多器官功能和代谢紊乱。

【肿瘤部位及生化特征】 嗜铬细胞瘤约80%90%病例位于肾上腺，多数为单侧。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多紧邻腹主动脉（约占10%90%）。 l5%），其他少见部位有肾门、肾上极、肝门区、肝与下腔静脉之间、靠近胰头、髂窝或靠近髂窝血管处，如在卵巢、膀胱和直肠后。等待。

嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一些可能引起嗜铬细胞瘤的一些非典型症状，如面部潮红（血管扩张肽、P物质）、便秘（阿片肽、生长抑素）、腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃动素） 、面色苍白、血管收缩（神经肽Y）和低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）等。

[临床表现]

1、心血管系统的表现

(1)高血压

1、阵发性高血压是本病的特征性表现。平时血压不高，但发作时血压急剧升高，收缩压常达到200-300mmHg，舒张压也明显升高，可达130-180mmHg（以去甲肾上腺素为主的情况更为明显）。释放），伴有剧烈头痛和面色苍白。面色苍白，大汗淋漓，心动过速。

2.持续性高血压型

(2)低血压和休克

【诊断与鉴别诊断】

1.血液和尿液中儿茶酚胺及其代谢物的测定。持续性高血压患者的尿儿茶酚胺及其代谢物香草扁桃酸（VMA）、变肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（MN）。 NMN）和总和（TMN）均增加。

2.影像学检查B超对于肾上腺肿瘤及直径1cm以上的肾上腺肿瘤阳性率较高。 CT扫描：90%以上的肿瘤可准确定位。

【对待】

大多数嗜铬细胞瘤是良性的，可以通过手术切除治愈。手术前应使用受体阻断药物，以降低血压，减轻心脏负担，扩大患者原本减少的血管容量。常用的受体阻断药有苯氧苯扎明（oxybenzamine），作用长（半衰期36小时），口服有效；相对选择性的1受体阻断药哌唑嗪也能取得满意的效果。当患者突发高血压危象时，应立即缓慢静脉注射酚妥拉明。

手术治疗前应用受体阻断药物一般不少于2周。

嗜铬细胞瘤切除后，血压通常会恢复正常，但在术后第一周，血压可能仍然很高，尿液和血液中的儿茶酚胺也可能很高。原因可能是手术后的应激状态，或者患者体内本来就储存有大量的儿茶酚胺。因此，根据术后1个月左右的血压状况和血尿儿茶酚胺水平可以更准确地判断治疗效果。少数患者术后仍有高血压，可能是合并原发性高血压所致。或因儿茶酚胺长期增多损害血管所致。

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